Агалсидаза бета

Засіб для ферментозамісної терапії. Агалсидаза бета – рекомбінантна людська альфа-галактозидаза А – фермент, в якому послідовність амінокислот така ж, як у ендогенному ферменті. Отримують з використанням технології рекомбінантної ДНК на клітинах китайського хом'яка.
Агалсидаза бета ефективна при хворобі Фабрі, яка є наслідком генетично обумовленого (по Х-хромосомі) порушення метаболізму глікосфінголіпідів. Дефіцит лізосомального ферменту альфа-галактозидази А призводить до прогресуючого накопичення глікосфінголіпідів, переважно глоботріазилцераміду (GL-3), в тканинах організму. Клінічними проявами хвороби Фабрі є ниркова недостатність, кардіоміопатія та цереброваскулярні порушення. Накопичення GL-3 в ендотеліальних клітинах нирок відіграє роль у розвитку ниркової недостатності.
Результати доклінічних та клінічних досліджень показують, що агалсидаза бета каталізує гідроліз глікосфінголіпідів, включаючи GL-3, що збільшує утворення альфа-галактозидази А в організмі пацієнтів з хворобою Фабрі. Агалсидаза бета зменшує вміст GL-3 в капілярному ендотелії судин нирок, серця та шкіри.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

AUC і кліренс агалсидази бета не збільшуються пропорційно зростанню дози, що вказує на нелінійність фармакокінетики ферменту. Фармакокінетичні параметри характеризуються варіабельністю.

Для дорослих:

Для дітей:

- Тривала ферментозамісна терапія у пацієнтів з підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі (недостатність альфа-галактозидази А).

- Підвищена чутливість (анафілактична реакція) до діючої речовини або будь-якого інгредієнта препарату.

Інфузію слід проводити в умовах, що дозволяють провести невідкладну терапію.
При розвитку алергічних та анафілактичних реакцій слід негайно перервати інфузію та розпочати невідкладну терапію.
При повторному застосуванні у пацієнтів з анафілактичними або тяжкими алергічними реакціями на введення агалсидази бета в анамнезі слід зважити очікувану користь і потенційний ризик. У таких випадках введення слід проводити з надзвичайною обережністю.
При наявності ризику розвитку інфузійних реакцій слід проводити премедикацію жарознижувальними та антигістамінними засобами.
При розвитку інфузійних реакцій слід зменшити швидкість інфузії, тимчасово призупинити інфузію та/або розпочати додаткове введення жарознижувальних, антигістамінних засобів та/або кортикостероїдів. Якщо інфузійні реакції зберігаються, слід припинити інфузію та негайно розпочати відповідну терапію. У разі ризику розвитку інфузійних реакцій повторне введення агалсидази бета слід проводити з обережністю.
У пацієнтів з порушеннями серцевої діяльності можлива схильність до більш високого ризику розвитку тяжких ускладнень інфузійних реакцій.
У пацієнтів, схильних до розвитку алергічних реакцій, слід проводити дослідження на наявність антитіл до IgE та ретельно зважити ризик і користь повторного введення агальсидази бета при наявності специфічних IgE-антитіл агалсидазі бета. При необхідності застосування в таких випадках введення слід проводити під безпосереднім контролем кваліфікованого персоналу.

• Найбільш серйозні реакції: алергічні та анафілактичні реакції.
• Загальні реакції: ≥ 5% - озноб, підвищення температури тіла, відчуття жару або холоду, припливи, болі в кінцівках, болі в грудній клітці, відчуття комка в горлі, периферичні набряки, болі в спині, блідість, набряк обличчя, міалгія, м'язові спазми.
• Інфекції: інфекції верхніх дихальних шляхів, інфекції нижніх дихальних шляхів, синусит, фарингіт, грибкові інфекції, вірусні інфекції, локальні інфекції.
• З боку дихальної системи: ≥ 5% - задишка, відчуття закладеності носа, застійні явища в органах дихання.
• З боку травної системи: ≥ 5% - нудота, блювання, болі в животі, діарея, зубний біль, сухість у роті.
• З боку ЦНС та периферичної нервової системи: ≥ 5% - головний біль, парестезії, слабкість, запаморочення, сонливість, відчуття печіння.
• З боку серцево-судинної системи: ≥ 5% - артеріальна гіпертензія, тахікардія, артеріальна гіпотензія, брадикардія, стоншення стінки шлуночка.
• Дерматологічні реакції: ≥ 5% - свербіж, кропив'янка, висип.
• З боку органів чуття: шум у вухах, гіпоакузія.
• Інші: підвищення випадків травматизму.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Ліофілізат для приготування розчину для інфузій
1 фл. агалсидаза бета 35 мг, з урахуванням надлишку 37 мг.

35 мг - флакони (1) - пачки картонні.
35 мг - флакони (5) - пачки картонні.
35 мг - флакони (10) - пачки картонні.