Октофактор
Octofactor
Аналоги (дженерики, синоніми)
Ліофіл
Діюча речовина
Фармакологічна група
З тієї ж фармакологічної групи
НовоСэвен, Тромбин, Криопреципитат, Перца водяного экстракт жидкий, Антигемофильный фактор человека-М, Тысячелистника обыкновенного трава
Рецепт латинською
Rp: "Octofactor" 1000 МО
D.S. 2 рази на тиждень, в/в
D.S. 2 рази на тиждень, в/в
Фармакологічні властивості
Рекомбінантний антигемофільний фактор. Підвищує активність фактора згортання VIII в плазмі, має здатність тимчасово коригувати відповідні порушення згортання.
Мороктоког альфа являє собою глікопротеїн з молекулярною масою 170 kDa, що складається з 1438 амінокислот. Має послідовність амінокислот, яка співставна з формою 90+80 kDa фактора згортання VIII, і посттрансляційні модифікації, які аналогічні таким у молекулі, виділеній з плазми. Мороктоког альфа має in vitro характеристики, співставні з ендогенним фактором згортання VIII.
Активований фактор згортання VIII діє як кофактор для активації фактора згортання IX, що прискорює утворення з фактора згортання X активованого фактора згортання X. Активований фактор згортання X перетворює протромбін у тромбін, який потім перетворює фібриноген у фібрин, в результаті утворюється фібриновий згусток.
У пацієнтів, які страждають на гемофілію А, активність фактора згортання VIII значно зменшена, тому необхідне проведення замісної терапії.
Вплив регулярної планової профілактики на довгострокову захворюваність і смертність не відомий.
Мороктоког альфа не містить фактор Віллебранда і тому не показаний для лікування хвороби Віллебранда.
Мороктоког альфа являє собою глікопротеїн з молекулярною масою 170 kDa, що складається з 1438 амінокислот. Має послідовність амінокислот, яка співставна з формою 90+80 kDa фактора згортання VIII, і посттрансляційні модифікації, які аналогічні таким у молекулі, виділеній з плазми. Мороктоког альфа має in vitro характеристики, співставні з ендогенним фактором згортання VIII.
Активований фактор згортання VIII діє як кофактор для активації фактора згортання IX, що прискорює утворення з фактора згортання X активованого фактора згортання X. Активований фактор згортання X перетворює протромбін у тромбін, який потім перетворює фібриноген у фібрин, в результаті утворюється фібриновий згусток.
У пацієнтів, які страждають на гемофілію А, активність фактора згортання VIII значно зменшена, тому необхідне проведення замісної терапії.
Вплив регулярної планової профілактики на довгострокову захворюваність і смертність не відомий.
Мороктоког альфа не містить фактор Віллебранда і тому не показаний для лікування хвороби Віллебранда.
Фармакодинаміка
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Фармакокінетика
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Спосіб застосування
Для дорослих:
Мороктоког альфа вводять в/в у вигляді інфузії.
Необхідна доза розраховується за спеціальною формулою з урахуванням маси тіла пацієнта і бажаного рівня фактора згортання VIII.
Доза і тривалість лікування залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора згортання VIII, локалізації та ступеня вираженості кровотечі і клінічного стану пацієнта. Для визначення клінічної відповіді на лікування слід провести титрування дози.
Для короткострокової планової профілактики з метою зменшення частоти спонтанних м'язово-скелетних кровотеч у пацієнтів з гемофілією А мороктоког альфа слід вводити не менше 2 разів на тиждень. У деяких випадках, особливо у дітей, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози мороктокога альфа. У клінічних дослідженнях середня доза для планової профілактики у пацієнтів віком 8-73 років становила 29±11 МО/кг, у пацієнтів віком від менше 1 місяця до 52 місяців - 53±22 МО/кг.
При епізодах кровотечі або при хірургічних втручаннях дозу встановлюють індивідуально, залежно від локалізації та ступеня кровотечі, від обсягу операції, від необхідного рівня фактора згортання VIII в плазмі.
Пацієнтам, які отримують мороктоког альфа, потрібен ретельний моніторинг для виявлення інгібіторів фактора згортання VIII. Якщо при відповідній дозі мороктокога альфа не вдається досягти очікуваної активності фактора згортання VIII в плазмі, або контролю кровотечі, то слід провести аналіз на наявність інгібітора фактора згортання VIII. Якщо вміст інгібітора відповідає значенню < 10 одиниць Бетезда, то додаткове введення мороктокога альфа може нейтралізувати інгібітор. При вмісті інгібітора > 10 одиниць Бетезда терапія фактором VIII може бути неефективною.
Необхідна доза розраховується за спеціальною формулою з урахуванням маси тіла пацієнта і бажаного рівня фактора згортання VIII.
Доза і тривалість лікування залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора згортання VIII, локалізації та ступеня вираженості кровотечі і клінічного стану пацієнта. Для визначення клінічної відповіді на лікування слід провести титрування дози.
Для короткострокової планової профілактики з метою зменшення частоти спонтанних м'язово-скелетних кровотеч у пацієнтів з гемофілією А мороктоког альфа слід вводити не менше 2 разів на тиждень. У деяких випадках, особливо у дітей, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози мороктокога альфа. У клінічних дослідженнях середня доза для планової профілактики у пацієнтів віком 8-73 років становила 29±11 МО/кг, у пацієнтів віком від менше 1 місяця до 52 місяців - 53±22 МО/кг.
При епізодах кровотечі або при хірургічних втручаннях дозу встановлюють індивідуально, залежно від локалізації та ступеня кровотечі, від обсягу операції, від необхідного рівня фактора згортання VIII в плазмі.
Пацієнтам, які отримують мороктоког альфа, потрібен ретельний моніторинг для виявлення інгібіторів фактора згортання VIII. Якщо при відповідній дозі мороктокога альфа не вдається досягти очікуваної активності фактора згортання VIII в плазмі, або контролю кровотечі, то слід провести аналіз на наявність інгібітора фактора згортання VIII. Якщо вміст інгібітора відповідає значенню < 10 одиниць Бетезда, то додаткове введення мороктокога альфа може нейтралізувати інгібітор. При вмісті інгібітора > 10 одиниць Бетезда терапія фактором VIII може бути неефективною.
Показання
- Контроль і профілактика епізодів кровотечі та для профілактики кровотечі при хірургічних втручаннях у пацієнтів з гемофілією А (спадковий дефіцит фактора згортання VIII або класична гемофілія).
- Мороктоког альфа може бути ефективним при лікуванні гемофілії А у деяких пацієнтів з наявністю інгібіторів фактора згортання VIII.
- Мороктоког альфа може бути ефективним при лікуванні гемофілії А у деяких пацієнтів з наявністю інгібіторів фактора згортання VIII.
Протипоказання
- Підвищена чутливість до мороктокога альфа, до мишачих білків, до білків китайського хом'ячка.
Особливі вказівки
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Побічні ефекти
- З боку згортальної системи крові: кровотеча.
- З боку серцево-судинної системи: артеріальна гіпотензія, вазодилатація.
- З боку травної системи: нудота, блювання, анорексія, діарея, кровотеча з ШКТ, підвищення активності АСТ, АЛТ, підвищення вмісту білірубіну в крові.
- Імунологічні реакції: поява інгібітора фактора згортання VIII, поява антитіл до фактора згортання VIII, до клітин яєчника китайського хом'ячка, до мишиного IgG.
- З боку нервової системи: запаморочення, сонливість.
- З боку дихальної системи: диспное, риніт.
- Дерматологічні реакції: шкірний свербіж, кропив'янка, гіпергідроз.
- З боку органів чуття: порушення смаку.
- З боку кістково-м'язової системи: артралгія, підвищення активності КФК в крові.
- З боку сечовидільної системи: інфекції сечовивідних шляхів.
- З боку організму в цілому: астенія, лихоманка, озноб, головний біль.
- Місцеві реакції: біль у місці ін'єкції, болі в животі, інфікування катетера, тромбоз катетера, втрата катетера, набряк, лихоманка, біль, інфікування місця інфузії.
- З боку серцево-судинної системи: артеріальна гіпотензія, вазодилатація.
- З боку травної системи: нудота, блювання, анорексія, діарея, кровотеча з ШКТ, підвищення активності АСТ, АЛТ, підвищення вмісту білірубіну в крові.
- Імунологічні реакції: поява інгібітора фактора згортання VIII, поява антитіл до фактора згортання VIII, до клітин яєчника китайського хом'ячка, до мишиного IgG.
- З боку нервової системи: запаморочення, сонливість.
- З боку дихальної системи: диспное, риніт.
- Дерматологічні реакції: шкірний свербіж, кропив'янка, гіпергідроз.
- З боку органів чуття: порушення смаку.
- З боку кістково-м'язової системи: артралгія, підвищення активності КФК в крові.
- З боку сечовидільної системи: інфекції сечовивідних шляхів.
- З боку організму в цілому: астенія, лихоманка, озноб, головний біль.
- Місцеві реакції: біль у місці ін'єкції, болі в животі, інфікування катетера, тромбоз катетера, втрата катетера, набряк, лихоманка, біль, інфікування місця інфузії.
Передозування
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Лікарняна взаємодія
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Лікарська форма
Ліофілізат для приготування розчину для в/в введення у вигляді аморфної маси від білого до білого з трохи жовтуватим відтінком кольору; відновлений розчин - прозорий або слабоопалесціюючий, безбарвний або трохи жовтуватого кольору.
1 фл. мороктоког альфа 1000 МО.
Допоміжні речовини: натрію хлорид 36 мг, сахароза 12 мг, гістидин 6 мг, кальцію хлориду дигідрат 1 мг, полоксамер 407 0.4 мг.
Розчинник: 0.9% р-р натрію хлориду 5 мл.
1000 МО - флакони скляні (1) в комплекті з розчинником 5 мл фл. 1 шт. і поміщеним в окрему контурну чарункову упаковку комплектом витратних медичних матеріалів (1 шприц, 2 голки для розведення, 1 фільтр ін'єкційний, 1 катетер, 1 пластир, 1 сорбційна серветка, 2 спиртові серветки) - упаковки чарункові контурні (1) - пачки картонні.
1 фл. мороктоког альфа 1000 МО.
Допоміжні речовини: натрію хлорид 36 мг, сахароза 12 мг, гістидин 6 мг, кальцію хлориду дигідрат 1 мг, полоксамер 407 0.4 мг.
Розчинник: 0.9% р-р натрію хлориду 5 мл.
1000 МО - флакони скляні (1) в комплекті з розчинником 5 мл фл. 1 шт. і поміщеним в окрему контурну чарункову упаковку комплектом витратних медичних матеріалів (1 шприц, 2 голки для розведення, 1 фільтр ін'єкційний, 1 катетер, 1 пластир, 1 сорбційна серветка, 2 спиртові серветки) - упаковки чарункові контурні (1) - пачки картонні.
