Eloctate
Eloctate
Аналоги (jeneriklar, sinonimlar)
Efmoroktokog alfa
Ta'sir etuvchi modda
Farmakologik guruh
Shu farmakologik guruhga mansub
НовоСэвен, Тромбин, Октофактор, Криопреципитат, Перца водяного экстракт жидкий, Антигемофильный фактор человека-М
Lotin tilidagi retsept
Rp.: "Eloctate" 500 ME
D.t.d. № 1 in flac.
S.: V/v, bir necha daqiqa davomida, 1 flakon
D.t.d. № 1 in flac.
S.: V/v, bir necha daqiqa davomida, 1 flakon
Farmakologik xossalar
Gemostatik.
Farmakodinamika
Prolongatsiyalangan rekombinant qon ivish faktori VIII qisqartirilgan V-domen bilan, inson immunoglobulini G1 (IgG1) Fc domeni bilan kovalent bog'langan. IgG1 Fc domeni neonatal Fc-retseptor bilan bog'lanadi. Ushbu retseptor butun umr davomida ifodalanadi va immunoglobulinlarni lizosomal degradatsiyadan himoya qilishning tabiiy yo'lining bir qismi bo'lib, ushbu oqsillarni qayta aylanishga kiritish orqali ularning plazmadagi yarim chiqarilish muddatini uzaytiradi. Efmoroktokog alfa neonatal Fc-retseptor bilan bog'lanadi, shu tariqa uning plazmadagi yarim chiqarilish muddati endogen faktor VIII bilan solishtirganda uzayadi.
Rekombinant qon ivish faktori VIII, xuddi endogen kabi, qon ivishining ichki mexanizmida ishtirok etadi. Gemofiliya bilan og'rigan bemorlarga kiritilgandan so'ng, qon ivish faktori VIII bemorlarning qonida mavjud bo'lgan Villebrand faktori bilan bog'lanadi. Faollashtirilgan qon ivish faktori VIII ko-faktor sifatida chiqib, qon ivish faktori IX ni faollashtiradi, bu esa o'z navbatida qon ivish faktori X ni faollashtirilgan qon ivish faktori X ga aylantirishni tezlashtiradi. Faollashtirilgan qon ivish faktori X protrombinni trombinga aylantiradi, bu esa o'z navbatida fibrinogeni fibringa aylantiradi, natijada qon quyqasi hosil bo'ladi.
Qon ivish faktori VIII plazma faolligini oshirish uchun o'rinbosar terapiya sifatida qo'llaniladi, uning yetishmasligi va gemorragik sindromni vaqtincha tuzatish uchun.
Rekombinant qon ivish faktori VIII, xuddi endogen kabi, qon ivishining ichki mexanizmida ishtirok etadi. Gemofiliya bilan og'rigan bemorlarga kiritilgandan so'ng, qon ivish faktori VIII bemorlarning qonida mavjud bo'lgan Villebrand faktori bilan bog'lanadi. Faollashtirilgan qon ivish faktori VIII ko-faktor sifatida chiqib, qon ivish faktori IX ni faollashtiradi, bu esa o'z navbatida qon ivish faktori X ni faollashtirilgan qon ivish faktori X ga aylantirishni tezlashtiradi. Faollashtirilgan qon ivish faktori X protrombinni trombinga aylantiradi, bu esa o'z navbatida fibrinogeni fibringa aylantiradi, natijada qon quyqasi hosil bo'ladi.
Qon ivish faktori VIII plazma faolligini oshirish uchun o'rinbosar terapiya sifatida qo'llaniladi, uning yetishmasligi va gemorragik sindromni vaqtincha tuzatish uchun.
Farmakokinetika
Farmakokinetik parametrlar efmoroktokog alfa saqlovchi preparatni 50 ME/kg dozada kiritilgandan so'ng, koagulyatsion faollikning bir bosqichli tahlili va xromogen substrat yordamida tahlil qilish orqali hisoblangan.
Qo'llash usuli
Kattalar uchun:
Davolash gemofiliya davolashda tajribaga ega shifokor nazorati ostida boshlanishi kerak.
O'rinbosar terapiya dozalari va davomiyligi qon ivish faktori VIII yetishmovchiligining darajasi, qon ketishining joylashuvi va ifodalanishiga, shuningdek, bemorning klinik holatiga bog'liq. Qon ivish faktori VIII kiritiladigan birliklar ME da o'lchanadi, bu qon ivish faktori VIII saqlovchi preparatlar uchun VOZning amaldagi standartiga mos keladi. Qon ivish faktori VIII plazma faolligi foizlarda (odam plazmasiga nisbatan) yoki ME da (qon ivish faktori VIII plazmadagi xalqaro standartiga nisbatan) ifodalanadi.
Prolongatsiyalangan rekombinant qon ivish faktori VIII Fc ning 1 ME faolligi sog'lom odamning 1 ml qon plazmasida mavjud bo'lgan qon ivish faktori VIII miqdoriga teng.
Qon ivish faktori VIII kerakli dozasi empirik ravishda aniqlangan qonuniyatga asoslanadi, unga ko'ra 1 kg tana vazniga 1 ME qon ivish faktori VIII qon faolligini 2.0 ME/dl ga oshiradi. Kerakli doza quyidagi formula yordamida hisoblanadi:
Kerakli doza (ME) = tana vazni (kg) × qon ivish faktori VIII ni oshirish kerakli miqdori (ME/dl yoki % norma) × 0.5 (ME/kg ga ME/dl)
Kiritiladigan doza va kiritish chastotasi har bir individual holatda klinik samaradorlikni hisobga olgan holda hisoblanishi kerak.
Qon ketishi yoki jarrohlik aralashuvi turiga qarab, qon ivish faktori VIII kerakli faolligi 20-100% yoki ME/dl bo'lishi mumkin.
Uzoq muddatli profilaktika uchun tavsiya etilgan doza har 3-5 kunda 50 ME/kg ni tashkil qiladi. Dozani terapiyaga javobga qarab 25 dan 65 ME/kg gacha o'zgartirish mumkin. Ba'zi hollarda, ayniqsa yosh bemorlarni davolashda, preparat kiritish oralig'ini qisqartirish yoki preparat dozasini oshirish talab qilinishi mumkin.
12 yoshgacha bo'lgan bolalarga ko'proq kiritish yoki yuqori dozalarda kiritish talab qilinishi mumkin.
O'rinbosar terapiya dozalari va davomiyligi qon ivish faktori VIII yetishmovchiligining darajasi, qon ketishining joylashuvi va ifodalanishiga, shuningdek, bemorning klinik holatiga bog'liq. Qon ivish faktori VIII kiritiladigan birliklar ME da o'lchanadi, bu qon ivish faktori VIII saqlovchi preparatlar uchun VOZning amaldagi standartiga mos keladi. Qon ivish faktori VIII plazma faolligi foizlarda (odam plazmasiga nisbatan) yoki ME da (qon ivish faktori VIII plazmadagi xalqaro standartiga nisbatan) ifodalanadi.
Prolongatsiyalangan rekombinant qon ivish faktori VIII Fc ning 1 ME faolligi sog'lom odamning 1 ml qon plazmasida mavjud bo'lgan qon ivish faktori VIII miqdoriga teng.
Qon ivish faktori VIII kerakli dozasi empirik ravishda aniqlangan qonuniyatga asoslanadi, unga ko'ra 1 kg tana vazniga 1 ME qon ivish faktori VIII qon faolligini 2.0 ME/dl ga oshiradi. Kerakli doza quyidagi formula yordamida hisoblanadi:
Kerakli doza (ME) = tana vazni (kg) × qon ivish faktori VIII ni oshirish kerakli miqdori (ME/dl yoki % norma) × 0.5 (ME/kg ga ME/dl)
Kiritiladigan doza va kiritish chastotasi har bir individual holatda klinik samaradorlikni hisobga olgan holda hisoblanishi kerak.
Qon ketishi yoki jarrohlik aralashuvi turiga qarab, qon ivish faktori VIII kerakli faolligi 20-100% yoki ME/dl bo'lishi mumkin.
Uzoq muddatli profilaktika uchun tavsiya etilgan doza har 3-5 kunda 50 ME/kg ni tashkil qiladi. Dozani terapiyaga javobga qarab 25 dan 65 ME/kg gacha o'zgartirish mumkin. Ba'zi hollarda, ayniqsa yosh bemorlarni davolashda, preparat kiritish oralig'ini qisqartirish yoki preparat dozasini oshirish talab qilinishi mumkin.
12 yoshgacha bo'lgan bolalarga ko'proq kiritish yoki yuqori dozalarda kiritish talab qilinishi mumkin.
Ko'rsatmalar
Gemofiliya A (qon ivish faktori VIII tug'ma yetishmovchiligi) bo'lgan barcha yoshdagi bemorlarda qon ketishini davolash va oldini olish.
Qarshi ko'rsatmalar
Faol modda yoki preparat tarkibiga kiruvchi har qanday yordamchi moddalarga yuqori sezuvchanlik.
Maxsus ko'rsatmalar
Gipersensitivlik simptomlari paydo bo'lganda, efmoroktokog qo'llashni darhol to'xtatish va tibbiy yordamga murojaat qilish kerak. Bemorlarni gipersezuvchanlik reaksiyalarining dastlabki simptomlari, masalan, lokalizatsiyalangan eshakemi, umumiy eshakemi, ko'krak qafasida siqilish hissi, hushtakli nafas olish, arterial gipotenziya va anafilaksiya haqida xabardor qilish kerak.
Shok rivojlangan taqdirda standart qarshi-shok terapiyasi o'tkazilishi kerak. Qon ivish faktori VIII ingibitorlari
Gemofiliya A bilan og'rigan bemorlarni davolashda qon ivish faktori VIII ga neytrallashtiruvchi antitelalar (ingibitorlar) hosil bo'lishi ma'lum asoratdir. Ushbu antitelalar odatda IgG immunoglobulinlari bo'lib, ular qon ivish faktori VIII ning prokoagulyant faolligiga qarshi harakat qiladi va modifikatsiyalangan tahlil yordamida qon plazmasining 1 ml da Betesda birliklarida (BE) miqdoriy aniqlanadi. Ingibitorlar hosil bo'lish xavfi kasallikning og'irligi bilan bog'liq, shuningdek, qon ivish faktori VIII ekspozitsiyasi bilan va terapiyaning dastlabki 50 kunida eng yuqori bo'lib, umr bo'yi, garchi past bo'lsa ham, saqlanib qoladi.
Ingibitorlar ishlab chiqarishning klinik ahamiyati ularning titriga bog'liq, past titrlar klinik javobning yetarli emasligi xavfi bilan kamroq bog'liq.
Umuman olganda, qon ivish faktori VIII preparatlarini olgan barcha bemorlarni ingibitorlar ishlab chiqarish bo'yicha tegishli klinik va laboratoriya testlari yordamida sinchkovlik bilan kuzatish kerak. Agar qon plazmasida qon ivish faktori VIII faolligining kutilgan darajasi erishilmasa yoki qon ketishi preparatning tegishli dozasida nazorat qilinmasa, qon ivish faktori VIII ga ingibitor antitelalar mavjudligini tahlil qilish kerak. Yuqori titrli ingibitor antitelalari bo'lgan bemorlarda qon ivish faktori VIII preparati bilan davolash samarasiz bo'lishi mumkin, shuning uchun muqobil terapiya variantlarini ko'rib chiqish kerak. Bunday bemorlarni davolash qon ivish faktori VIII ingibitorlari ishlab chiqarish bilan gemofiliyani davolashda tajribaga ega shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi kerak.
Yurak-qon tomir kasalliklari xavf omillari bo'lgan bemorlarda qon ivish faktori VIII preparati bilan o'rinbosar terapiya ushbu xavfni oshirishi mumkin.
Markaziy venoz kirish (MVK) zarur bo'lganda, MVK bilan bog'liq asoratlar, shu jumladan mahalliy infeksiyalar, bakteremiya va kateterizatsiya joyida tromboz rivojlanish xavfini hisobga olish kerak.
Shok rivojlangan taqdirda standart qarshi-shok terapiyasi o'tkazilishi kerak. Qon ivish faktori VIII ingibitorlari
Gemofiliya A bilan og'rigan bemorlarni davolashda qon ivish faktori VIII ga neytrallashtiruvchi antitelalar (ingibitorlar) hosil bo'lishi ma'lum asoratdir. Ushbu antitelalar odatda IgG immunoglobulinlari bo'lib, ular qon ivish faktori VIII ning prokoagulyant faolligiga qarshi harakat qiladi va modifikatsiyalangan tahlil yordamida qon plazmasining 1 ml da Betesda birliklarida (BE) miqdoriy aniqlanadi. Ingibitorlar hosil bo'lish xavfi kasallikning og'irligi bilan bog'liq, shuningdek, qon ivish faktori VIII ekspozitsiyasi bilan va terapiyaning dastlabki 50 kunida eng yuqori bo'lib, umr bo'yi, garchi past bo'lsa ham, saqlanib qoladi.
Ingibitorlar ishlab chiqarishning klinik ahamiyati ularning titriga bog'liq, past titrlar klinik javobning yetarli emasligi xavfi bilan kamroq bog'liq.
Umuman olganda, qon ivish faktori VIII preparatlarini olgan barcha bemorlarni ingibitorlar ishlab chiqarish bo'yicha tegishli klinik va laboratoriya testlari yordamida sinchkovlik bilan kuzatish kerak. Agar qon plazmasida qon ivish faktori VIII faolligining kutilgan darajasi erishilmasa yoki qon ketishi preparatning tegishli dozasida nazorat qilinmasa, qon ivish faktori VIII ga ingibitor antitelalar mavjudligini tahlil qilish kerak. Yuqori titrli ingibitor antitelalari bo'lgan bemorlarda qon ivish faktori VIII preparati bilan davolash samarasiz bo'lishi mumkin, shuning uchun muqobil terapiya variantlarini ko'rib chiqish kerak. Bunday bemorlarni davolash qon ivish faktori VIII ingibitorlari ishlab chiqarish bilan gemofiliyani davolashda tajribaga ega shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi kerak.
Yurak-qon tomir kasalliklari xavf omillari bo'lgan bemorlarda qon ivish faktori VIII preparati bilan o'rinbosar terapiya ushbu xavfni oshirishi mumkin.
Markaziy venoz kirish (MVK) zarur bo'lganda, MVK bilan bog'liq asoratlar, shu jumladan mahalliy infeksiyalar, bakteremiya va kateterizatsiya joyida tromboz rivojlanish xavfini hisobga olish kerak.
Nojo'ya ta'sirlar
Qon va limfatik tizimdan: mumkin - VIII faktorga ingibitor hosil bo'lishi.
Asab tizimidan: kamdan-kam - bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ta'm sezishning o'zgarishi.
Yurak-qon tomir tizimidan: kamdan-kam - bradikardiya, qon bosimi oshishi, issiqlik to'lqinlari, angiopatiya.
Nafas olish tizimidan: kamdan-kam - yo'tal.
Hazm qilish tizimidan: kamdan-kam - qorin pastki qismida og'riq.
Teri va teri osti to'qimalaridan: kamdan-kam - papulyoz toshmalar, teri toshmasi.
Mushak-skelet tizimidan: kamdan-kam - artralgiyalar, mialgiyalar, bel og'rig'i, bo'g'im shishi.
Mahalliy reaksiyalar: kamdan-kam - kateterizatsiya joyida tromboz.
Umumiy reaksiyalar: kamdan-kam: noqulaylik, ko'krak og'rig'i, titroq, issiqlik hissi; tibbiy protsedura asorati sifatida arterial gipotenziya.
Asab tizimidan: kamdan-kam - bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ta'm sezishning o'zgarishi.
Yurak-qon tomir tizimidan: kamdan-kam - bradikardiya, qon bosimi oshishi, issiqlik to'lqinlari, angiopatiya.
Nafas olish tizimidan: kamdan-kam - yo'tal.
Hazm qilish tizimidan: kamdan-kam - qorin pastki qismida og'riq.
Teri va teri osti to'qimalaridan: kamdan-kam - papulyoz toshmalar, teri toshmasi.
Mushak-skelet tizimidan: kamdan-kam - artralgiyalar, mialgiyalar, bel og'rig'i, bo'g'im shishi.
Mahalliy reaksiyalar: kamdan-kam - kateterizatsiya joyida tromboz.
Umumiy reaksiyalar: kamdan-kam: noqulaylik, ko'krak og'rig'i, titroq, issiqlik hissi; tibbiy protsedura asorati sifatida arterial gipotenziya.
Dozaning oshib ketishi
Ma'lumot yo'q
Dorilarning o'zaro ta'siri
Rekombinant qon ivish faktori VIII ning boshqa dori vositalari bilan o'zaro ta'siri haqida xabarlar yo'q. Eloctate preparati va boshqa dori vositalari o'rtasidagi o'zaro ta'sirni o'rganish bo'yicha tadqiqotlar o'tkazilmagan.
Chiqarilish shakli
Vena ichiga kiritish uchun eritma tayyorlash uchun liofilizat, 250 ME, 500 ME, 1000 ME, 1500 ME, 2000 ME va 3000 ME.
250 ME, 500 ME, 1000 ME, 1500 ME, 2000 ME, 3000 ME borosilikat shisha turi I flakonlarda, xlorbutilkauchuk probka bilan yopilgan va alyuminiy qopqoqlar bilan plastik qopqoq bilan birinchi ochilish nazorati bilan siqilgan.
3 ml erituvchi (in'ektsiya uchun suv) borosilikat shisha turi I dan tayyorlangan shisha oldindan to'ldirilgan shpritsda brombutilkauchuk piston cheklovchisi bilan. 1 flakon liofilizat, 1 erituvchi shprits, 1 piston tayoqchasi, 1 steril flakon adapteri, 1 steril infuzion to'plam, 2 spirtli salfetka, 2 plastir va 1 doka salfetka bilan tibbiy qo'llanma karton qutida.
Qutining old qirrasi qopqog'i va tagi o'rtasida birinchi ochilish nazorati uchun o'z-o'zidan yopishqoq etiketka yopishtiriladi.
Eslatma: Shisha flakon devoriga texnik 2D kod qo'llanilishi mumkin yoki flakon qopqog'i atrofidagi metall halqada seriya raqami ko'rsatilishi mumkin.
250 ME, 500 ME, 1000 ME, 1500 ME, 2000 ME, 3000 ME borosilikat shisha turi I flakonlarda, xlorbutilkauchuk probka bilan yopilgan va alyuminiy qopqoqlar bilan plastik qopqoq bilan birinchi ochilish nazorati bilan siqilgan.
3 ml erituvchi (in'ektsiya uchun suv) borosilikat shisha turi I dan tayyorlangan shisha oldindan to'ldirilgan shpritsda brombutilkauchuk piston cheklovchisi bilan. 1 flakon liofilizat, 1 erituvchi shprits, 1 piston tayoqchasi, 1 steril flakon adapteri, 1 steril infuzion to'plam, 2 spirtli salfetka, 2 plastir va 1 doka salfetka bilan tibbiy qo'llanma karton qutida.
Qutining old qirrasi qopqog'i va tagi o'rtasida birinchi ochilish nazorati uchun o'z-o'zidan yopishqoq etiketka yopishtiriladi.
Eslatma: Shisha flakon devoriga texnik 2D kod qo'llanilishi mumkin yoki flakon qopqog'i atrofidagi metall halqada seriya raqami ko'rsatilishi mumkin.
