Енплейт

Стимулююче тромбопоез.

Засіб, що стимулює тромбопоез. Роміплостим - представник класу тромбопоетинових миметиків. Є Fc-пептидним білком злиття (пептидне тіло), який сигналізує та активує внутрішньоклітинні транскрипційні шляхи тромбопоетинового рецептора (відомого також як c-Mpl) для збільшення продукції тромбоцитів. Молекулу пептидного тіла складає Fc домен людського IgG1, в якому кожна субодиниця сигнального ланцюга ковалентно зв'язана з C-кінцем пептидного ланцюга, що містить 2 тромбопоетинових рецептора, що зв'язують домени. Роміплостим продукується за технологією рекомбінантної ДНК на культурі Escherichia coli.

Роміплостим збільшує продукцію тромбоцитів шляхом зв'язування та активації тромбопоетинового рецептора, механізм цього процесу аналогічний ендогенному тромбопоетину. Тромбопоетиновий рецептор переважно експресується на клітинах мієлоїдного паростка, таких як клітини-попередники мегакаріоцитів, мегакаріоцити та тромбоцити.

У клінічних дослідженнях показано, що роміплостим викликає дозозалежне збільшення кількості тромбоцитів у пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою.

Концентрація активної речовини в плазмі характеризується індивідуальною варіабельністю і не корелює з введеною дозою.

Vd і кліренс роміплостиму мають нелінійний характер, оскільки роміплостим зв'язується з тромбопоетиновими рецепторами та мегакаріоцитами, що визначає його розподіл в організмі.

У пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, які отримували роміплостим щотижня протягом тривалого часу (середня тривалість лікування становила 39 тижнів) у діапазоні доз 3-15 мкг/кг при вивченні фармакокінетики Tmax становило від 7 год до 50 год після введення. T1/2 - від 1 до 34 діб.

Для дорослих:

Препарат Енплейт застосовується для лікування дорослих пацієнтів з ІТП з збереженою
селезінкою або без неї, які не відповіли на попередню терапію кортикостероїдами
або імуноглобулінами.

Препарат Енплейт також застосовується для лікування дітей віком від 1 року з
хронічною ІТП з збереженою селезінкою або без неї, які не відповіли на
попередню терапію кортикостероїдами або імуноглобулінами.

Якщо поліпшення не настало або Ви відчуваєте погіршення, необхідно звернутися до
лікаря.

- підвищена чутливість до роміплостиму, продуктів життєдіяльності Escherichia coli.
- дитячий вік до 1 року

При застосуванні роміплостиму в складі комбінованої терапії з іншими препаратами для лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури необхідно контролювати кількість тромбоцитів, щоб уникнути побічних ефектів, пов'язаних з тромбоцитозом або тромбоцитопенією.

Після відміни роміплостиму можливий рецидив тромбоцитопенії, при цьому підвищується ризик розвитку кровотечі, особливо при відміні роміплостиму в присутності антитромботичних засобів. Таким пацієнтам потрібен ретельний клінічний контроль і вжиття заходів для запобігання кровотечі.

При ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі у деяких пацієнтів у кістковому мозку визначався ретикулин до початку і під час лікування роміплостимом. Вважається, що підвищення вмісту ретикулина в кістковому мозку обумовлено збільшенням кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку з подальшим виділенням цитокінів. У клінічних дослідженнях роміплостиму у зв'язку з підвищенням ретикулина не спостерігалося побічних реакцій, випадків хронічного ідіопатичного мієлофіброзу або вторинного мієлофіброзу; після відміни роміплостиму вміст ретикулина зменшувався. Підвищення вмісту ретикулина визначається при біопсії кісткового мозку.

Біопсію кісткового мозку проводять за необхідності підтвердження діагнозу ідіопатичної тромцмтопенічної пурпури та виключення інших захворювань, таких як мієлодиспластичний синдром (МДС). При застосуванні роміплостиму на фоні МДС кількість бластних клітин може збільшитися, а МДС трансформуватися в гострий мієлоїдний лейкоз.

До початку і під час терапії роміплостимом слід проводити розширений аналіз периферичної крові з підрахунком формених елементів для виявлення морфологічних відхилень у клітинах крові. При появі нових або погіршенні наявних морфологічних відхилень, або цитопенії слід відмінити роміплостим і розглянути можливість проведення біопсії кісткового мозку. Рекомендується також провести цитогенетичний аналіз кісткового мозку.

При втраті або недостатній ефективності роміплостиму для підтримання адекватної кількості тромбоцитів слід мати на увазі, що причиною цього можуть бути поява нейтралізуючих антитіл до роміплостиму і збільшення вмісту ретикулина в кістковому мозку.

З обережністю застосовувати у пацієнтів з порушеннями функції печінки або нирок.

Використання в педіатрії

Роміплостим не рекомендований для застосування у дітей віком до 1 року.

Вплив на здатність до керування транспортними засобами та механізмами

Деякі небажані реакції на застосування роміплостиму (наприклад, напади запаморочення) можуть погіршувати здатність до керування транспортними засобами та механізмами.

З боку системи кровотворення: часто - низька кількість тромбоцитів у крові (рецидив тромбоцитопенії та кровотечі після припинення лікування); підвищена кількість тромбоцитів у крові, що може збільшити ризик згортання крові (тромботичні/тромбоемболічні ускладнення), порушення з боку кісткового мозку, в т.ч. збільшення кількості волокон кісткового мозку (збільшення рівня відкладень ретикулина); нечасто - надмірна тромбоцитемія (внаслідок передозування), що може збільшити ризик згортання крові; зниження кількості тромбоцитів (внаслідок недостатньої дози), що може збільшити ризик кровотечі (помилки при застосуванні препарату); нечасто - пригнічення кістковомозкового кровотворення, мієлофіброз, збільшення селезінки (спленомегалія); частота невідома - збільшення кількості бластних клітин і погіршення мієлодисплатичного синдрому до гострого мієлоїдного лейкозу, який є типом злоякісного захворювання крові (прогресування наявного мієлодисплатичного синдрому до гострого мієлоїдного лейкозу).

З боку травної системи: часто - нудота, діарея, болі в животі, порушення травлення, запор; нечасто - блювання, запах з рота, дисфагія, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, кров у калі, дискомфорт в області живота, виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота, зміна забарвлення зубів.

З боку дихальної системи: дуже часто - інфекції верхніх дихальних шляхів; часто - тромбоемболія легеневої артерії; нечасто - носова кровотеча, кашель, фаринголарингеальний біль.

З боку імунної системи: дуже часто - алергічні реакції.

З боку кістково-м'язової системи: часто - артралгія, міалгія, болі в спині, болі в кінцівках, м'язові спазми; нечасто - напруженість м'язів, м'язова слабкість, біль в області плеча, посмикування м'язів.

З боку нервової системи: дуже часто - головний біль; часто - запаморочення, парестезія, безсоння; нечасто - міоклонус, дисгевзія, гіпогевзія, зниження чутливості, особливо шкіри (синестезія), периферична невропатія, тромбоз поперечного синуса, депресія, незвичайні сновидіння, вертиго.

З боку шкіри та підшкірних тканин: часто - припливи крові до шкіри, почервоніння, висип, екхімози; нечасто - алопеція, фотосенсибілізація, вугровий висип, контактний дерматит, екзема, суха шкіра, еритема, ексфоліативний висип, аномальний ріст волосся, пруриго, підшкірна кровотеча або крововилив, папульозний висип, сверблячий шкірний висип, кропив'янка, шкірні вузлики.

З боку системи згортання крові: часто - гематоми; нечасто - вагінальна кровотеча, ректальна кровотеча, кровотеча в ротовій порожнині, крововилив у місці ін'єкції.

З боку серцево-судинної системи: нечасто - серцевий напад (інфаркт міокарда), збільшення ЧСС.

З боку органа зору: нечасто - крововилив у кон'юнктиву, утруднене фокусування, помутніння в полі зору, порушення акомодації, застійний диск або порушення з боку очей, сліпота, свербіж в оці, підвищене сльозотеча, розлад зору.

З боку обміну речовин: нечасто - зниження маси тіла, збільшення маси тіла, непереносимість алкоголю, втрата апетиту (анорексія або зниження апетиту), зневоднення, подагра, незвичайний запах тіла.

З боку організму в цілому: часто - слабкість, підвищення температури тіла, астенія, периферичні набряки.

Імуногенність: роміплостим має імуногенний потенціал. Нейтралізуючі антитіла до роміплостиму спостерігалися в 1 випадку і не мали нейтралізуючого впливу на ендогенний тромбопоетин.

Немає даних

При одночасному застосуванні з антикоагулянтами або антиагрегантами ризик виникнення кровотеч підвищується.

Якщо пацієнт приймає кортикостероїди, даназол і (або) азатіоприн для лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури на час застосування роміплостиму можна або знизити дозу цих препаратів, або відмінити їх.

Енплейт, 250 мкг, порошок для приготування розчину для підшкірного введення, являє собою ліофілізат білого кольору.
Відновлений препарат: прозора, безбарвна рідина, практично вільна від включень.

Флакон об'ємом 5 мл зі скла I гідролітичного класу з 13-мм еластомерною пробкою, алюмінієвим ковпачком і відламним поліпропіленовим ковпачком.

По 1 маркованому флакону об'ємом 5 мл поміщають у контурну чарункову упаковку. Одну контурну чарункову упаковку поміщають у картонну пачку разом з листком-вкладишем. На кожну пачку наклеюють дві прозорі захисні етикетки для контролю першого відкриття, що мають поздовжню кольорову смугу.