Пеніциламін
Penicillaminum
АТХ код:
Аналоги (дженерики, синоніми)
Купреніл
Діюча речовина
Фармакологічна група
З тієї ж фармакологічної групи
Рецепт латинською
Rp: Penicillamini 0,25
D.t.d: №100 in tab.
S: По 1 таблетці 2 рази на добу за 1 годину до їжі або через 2 години після їжі.
D.t.d: №100 in tab.
S: По 1 таблетці 2 рази на добу за 1 годину до їжі або через 2 години після їжі.
Фармакологічні властивості
Комплексоутворююча сполука, чинить дезінтоксикаційну та імунодепресивну дію. Утворює хелатні комплекси з іонами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Пригнічує ряд ферментів, що беруть участь у реакціях сульфгідрильно-дисульфідного обміну. При взаємодії з цистеїном утворює дисульфід пеніциламін-цистеїну, що має значно більшу розчинність, ніж цистеїн (виявляється зменшенням утворення цистеїнових каменів у нирках при цистеїнурії). Впливає на різні ланки імунної системи (пригнічення хелперної функції T-лімфоцитів, гальмування хемотаксису нейтрофілів та виділення ферментів з лізосом цих клітин). Має здатність порушувати синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв'язки між новосинтезованими молекулами тропоколагену. Знижує концентрацію патологічних макроглобулінів, в т.ч. ревматоїдного фактора. Посилює виведення з сечею надлишку Cu2+, нормалізуючи її вміст у тканинах, що забезпечує ефективність препарату при гепатолентикулярній дегенерації.
Фармакодинаміка
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Фармакокінетика
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Спосіб застосування
Для дорослих:
Внутрішньо, натщесерце (не слід приймати їжу за 1,5 год до і після прийому). При хворобі Вільсона-Коновалова дорослим призначають у початковій дозі 250 мг, поступово збільшуючи до 0,75-1,5 г/добу. Доза вважається ефективною, якщо добове виведення Cu2+ з сечею (після 1 тижня лікування) перевищує 2 мг. Надалі адекватність дози визначають на підставі вимірювання вмісту вільної Cu2+ у сироватці крові (вона повинна бути менше 10 мкг/мл). В окремих випадках добова доза - 2 г і більше. При цистинурії дорослим - 1-4 г/добу (в середньому - 2 г/добу), дітям - з розрахунку 300 мг/кг/добу. Добову дозу розподіляють на 4 прийоми, більшу разову дозу призначають натщесерце. Дозу підбирають індивідуально, на підставі визначення виведення цистеїну з сечею (оптимальною вважається доза, що не перевищує 100-200 мг/добу у пацієнтів без ознак нефроуролітіазу і менше 100 мг/добу у хворих з нефроуролітіазом). Під час лікування необхідне рясне пиття, особливо важливо приймати додаткову кількість рідини (не менше 0,5 л), безпосередньо перед сном і вночі. При ревматоїдному артриті, хронічному гепатиті, склеродермії початкова доза - 125-250 мг/добу (перші 4 тижні). Потім, у разі хорошої переносимості, дозу підвищують на 125 мг кожні 1-2 місяці. Перші ознаки лікувального ефекту відзначаються не раніше 3 місяців постійного прийому. Якщо до цього часу лікувальний ефект відсутній, за умови хорошої переносимості дозу поступово збільшують (на 125 мг через кожні 1-2 місяці). При відсутності лікувального ефекту після 6 місяців терапії препарат відміняють. При досягненні задовільного ефекту постійний прийом у тій же дозі продовжують протягом тривалого часу. При ревматоїдному артриті клінічний ефект терапії малими (250-500 мг/добу) і великими (750 мг/добу і більше) дозами пеніциламіну зазвичай однаковий. При ювенільному ревматоїдному артриті початкова доза при масі тіла менше 20 кг - 50 мг/добу, понад 20 кг - 100 мг/добу у 2 прийоми; збільшують дозу на 50 мг/добу з 2-4 тижневими інтервалами до 15-20 мг/кг або 600 мг/добу. При алкогольному цирозі печінки - 250 мг або 125 мг після вечері, домагаючись поступового зменшення печінки в розмірах, без погіршення цитолізу (підвищення активності "печінкових" трансаміназ). Призначають натщесерце, не менше ніж за 1 год до прийому або через 2 години після прийому їжі, а також не раніше ніж через 1 год після прийому будь-яких інших ЛЗ. При отруєннях - 0,9-1,8 г/добу.
Показання
Хвороба Вільсона-Коновалова, отруєння Cu2+, неорганічними сполуками Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновий нефроуролітіаз, склеродермія, ревматоїдний артрит (в т.ч. ювенільний), хронічний гепатит, цистинурія, цистиноз, алкогольний цироз печінки з гепатомегалією; фібропластичний варіант гломерулонефриту.
Протипоказання
Гіперчутливість, вагітність, період лактації, міастенія, порушення гемопоезу, агранулоцитоз, нефропатія, ХНН.
Особливі вказівки
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Побічні ефекти
З боку нервової системи: повна втрата або спотворення смакових відчуттів, поліневрит (пов'язаний з дефіцитом піридоксину); периферична невропатія, міастенія gravis. З боку сечовидільної системи: нефрит; нефротичний синдром, гематурія. З боку опорно-рухового апарату: артралгія, поліміозит, дерматоміозит. З боку травної системи: зниження апетиту, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит; внутрішньопечінковий холестаз, панкреатит. З боку дихальної системи: інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзуючий альвеоліт, синдром Гудпасчера. З боку органів кровотворення та системи гемостазу: еозинофілія, тромбоцитопенія, лейкопенія; апластична анемія, гемолітична анемія, агранулоцитоз. Алергічні реакції: шкірний висип; токсичний епідермальний некроліз; алергічний альвеоліт. Інші: вовчакоподібний синдром (артралгія, міалгія, еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл та антитіл до ДНК у крові); збільшення молочних залоз з розвитком галактореї (у жінок); алопеція, лихоманка.
Передозування
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Лікарняна взаємодія
Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.
Лікарська форма
Таблетки вкриті оболонкою 0,25 г (банки пластикові, блістери).
